Почти полмиллиона человек в год умирают от внезапной сердечной смерти (ВСС) в США — в результате сбоев в электрической системе сердца.

Основной причиной ВСС у молодых спортсменов является аритмогенная кардиомиопатия (АКМ), генетическое заболевание, при котором здоровая сердечная мышца со временем заменяется рубцовой тканью (фиброзом) и жиром.

Стивен Челко, доцент биомедицинских наук Медицинского колледжа Университета штата Флорида, разработал лучшее понимание патологических характеристик, лежащих в основе болезни, а также многообещающих способов профилактики. Его результаты опубликованы в текущем выпуске журнала Science Translational Medicine .

Люди с ACM обладают мутацией, вызывающей аритмии, которые обычно не приводят к летальному исходу при правильном лечении и лечении. Однако Челко показывает, что упражнения не только усиливают эти аритмии, но и вызывают обширную гибель клеток. Их единственный выход — избегать того, что должно быть здоровым и стоящим делом: упражнений.

«В этом упражнении есть какая-то ужасная ирония, известная польза для здоровья сердца, которая приводит к гибели клеток у пациентов с ACM», — сказал Челко. «Теперь мы знаем, что упражнения на выносливость, в частности, приводят к крупномасштабной гибели клеток миоцитов из-за митохондриальной дисфункции у тех, кто страдает этим наследственным заболеванием сердца».

Несколько тысяч митохондрий находятся почти в каждой клетке тела, перерабатывая кислород и превращая пищу в энергию. Считаясь электростанцией всех клеток (они производят 90 процентов энергии, необходимой нашему организму для правильного функционирования), они также играют еще одну важную роль в качестве защитного антиоксиданта.

Поскольку митохондрии не работают должным образом, а клетки миоцитов в сердце умирают, здоровые мышцы заменяются рубцовой тканью и жировыми клетками. В конце концов, нормальные электрические сигналы сердца сводятся к беспорядочной и неорганизованной подаче импульсов из нижних камер, что приводит к неспособности правильно перекачивать кровь во время тяжелых упражнений. Без немедленной медицинской помощи смерть наступает в считанные минуты.

Исследования Челко затрагивают самую суть процесса митохондриальной дисфункции.

«В конечном итоге митохондрии становятся перегруженными и излучают «сигналы смерти», которые отправляются в ядро, инициируя крупномасштабную фрагментацию ДНК и гибель клеток», — сказал Челко. «Это новое исследование раскрывает патогенную роль вызванной физической нагрузкой, митохондриально-опосредованной гибели клеток в сердцах ACM».

Помимо лучшего понимания вовлеченного процесса, Челко обнаружил, что гибель клеток можно предотвратить, подавляя два разных митохондриальных белка. В одном из таких подходов используется новый целевой пептид, разработанный для исследования Челко Национальным исследовательским советом в Падуе, Италия.

Это открытие открывает возможности для разработки новых терапевтических возможностей для предотвращения гибели миоцитов, сердечной дисфункции и патологического прогрессирования, ведущего к смертельным последствиям для людей, живущих с ACM.

Это исследование финансировалось Премией развития карьеры Американской кардиологической ассоциации.